sábado, 22 de junio de 2013

ENFERMEDAD KAWASAKI EN NIÑOS



El síndrome de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, iidiopatica, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias  provocando clásicamente aneurismas en éstas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo. Este síndrome es llamado así por el médico japonés Tomisaku kawasakii que en la década de 1960 describió esta enfermedad recientemente reconocida en niños.
La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. En los Estados Unidos, esta enfermedad es la principal causa de cardiopatía en niños y la mayoría de los pacientes son menores de 5 años. La enfermedad ocurre con más frecuencia en niños que en niñas.
La enfermedad de Kawasaki es una afección de la que sabe poco y su causa no ha sido determinada. Puede tratarse de un trastorno autoinmunitario. Este trastorno afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón.
La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede llevar a que se presenten aneurisma. Un aneurisma puede conducir a
un ataque cardíaco, incluso en niños pequeños, aunque esto es poco común.
Sus Síntomas
La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre alta y persistente que supera los 39º C "102ºF" y usualmente llega hasta los 40º C "104ºF". Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es considerada como un signo clásico. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.
Otros síntomas frecuentes abarcan:
  • Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuración)
  • Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados
  • Membranas mucosas rojas en la boca
  • Lengua de fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en la parte posterior
  • Palmas de las manos y plantas de los pies rojas
  • Manos y pies hinchados
  • Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, SIN apariencia de ampollas
  • Descamación de la piel en el área genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de la uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies)
  • Inflamación de ganglios linfáticos (con frecuencia sólo uno de ellos se inflama), particularmente en el área del cuello
  • Inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo
Los síntomas adicionales pueden abarcar:
  • Irritabilidad
  • Diarrea, vómitos y dolor abdominal
  • Tos y rinorrea
A menudo es autolimitada y en algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias con un índice del 10 al 20% de muerte súbita.
Su Tratamiento
Los niños con la enfermedad de Kawasaki son hospitalizados y el tratamiento se tiene que iniciar tan pronto como se haga el diagnóstico con el fin de evitar daño a las arterias coronarias y al corazón.
El tratamiento estándar para esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa que se administra en dosis altas. Una mejoría considerable del niño se observa usualmente dentro de las primeras 24 horas de tratamiento con dicha gammaglobulina.
La ácido acetilsalicílico (aspirin) en dosis altas usualmente se administra junto con la gammaglobulina intravenosa.
Incluso cuando son tratados con ácido acetilsalicílico (aspirin) y gammaglobulina intravenosa, hasta el 25% de los niños puede aún desarrollar problemas en sus arterias coronarias. Algunas investigaciones han sugerido que añadir esteroides a la rutina de tratamiento usual puede mejorar el pronóstico de un niño, pero se necesita más investigación.
-Se puede esperar una recuperación total cuando se hace el reconocimiento y tratamiento oportunos de la enfermedad. Sin embargo, aproximadamente el 1% de las personas muere por complicaciones de la inflamación de los vasos coronarios. Los pacientes que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos.

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