LUPUS

El lupus es una enfermedad reumática sistémica y crónica, es decir, además de afectar a las articulaciones y a los músculos, puede dañar la piel y casi todos los órganos. Su base es autoinmune puesto que se produce por la formación de anticuerpos. La evolución de la enfermedad se desarrolla en fases de brote y otras en los que los efectos de la enfermedad remiten. Asimismo, hay lupus muy severos y otros no tan graves como los que se manifiestan con afecciones en la piel. Esta patología afecta principalmente a las mujeres y en una época de la vida en la que se es fértil "entre 20 y 40 años". Se han descrito además casos en niños y ancianos.
El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos y africanos y es 9 veces más frecuente en las mujeres que en los hombres. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 44 años de edad.  Aunque hasta el momento no hay una cura, los síntomas se tratan principalmente con dosis bajas de 
corticoides, inmunosupresores y antipaludicos como la idroxicloroquina.
Puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el aparato reproductor, articulaciones, piel, pulmones,  vasos sanguíneos, riñones, hígado que es el primer órgano que suele atacar y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.
Causas
Al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunológico y provocar lupus. Se han barajado varias hipótesis, entre ellas la genética y el ambiente. La exposición a la luz solar también podría ser un factor liberador de la patología. De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrógenos femeninos, pueden ser los
causantes de la enfermedad. De hecho, se ha observado que las píldoras anticonceptivos pueden acelerar su aparición en mujeres genéticamente predispuestas. 
Hay Dos Tipos de Lopus

-Lupus erimatoso discoide: enfermedad crónica y recidivante caracterizada por manchas redondas rojas de bordes bien definidos sobre la piel.

-Lupus erimatoso sistémico: enfermedad autoinmune con episodios de inflamación en las articulaciones, los tendones y otros tejidos conectivos y órganos.

Cuadro Clinico

Los síntomas generales son: cansansio, malestar general, fiebre, anorexia,  adelgazamiento,dolores articulares y musculares y fatiga física. Ya que a menudo se ven también en otras enfermedades, estos signos y síntomas no forman parte del criterio diagnóstico para determinar el lupus eritematoso sistémico. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y síntomas, sin embargo, se consideran sugestivos.

-Manifestaciones dermatológicas El lupus eritematoso discoide (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos. Estas lesiones tienen bordes elevados, presentan descamación y taponamiento folicular. En cambio, las lesiones cutáneas del LES son fotosensibles y adoptan forma anular, psoriasiforme que no cicatrizan. A veces se presentan lesiones cutáneas vasculíticas del tipo de púrpura, úlceras, gangrena digital. Las úlceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes en los enfermos con lupus.

Manifestaciones musculoesqueléticas  La mayoría padece artritis intermitente con tumefacción fusiforme y simétrica de las articulaciones. Las articulaciones más afectadas son las interfalángicas proximales, metacarpofalángicas de manos, muñecas y rodillas. Suele acompañarse de hinchazón difusa de manos y pies, y tenosinovitis. Las deformidades articulares son infrecuentes, 10% presenta una deformidad en cuello de cisne, y una desviación cubital de más MCF. Las erosiones son raras, se pueden observar nódulos subcutáneos.

La necrosis isquemica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides

• Dolor abdominal
• Pancreatitis aguda que puede ser grave.
• Arteritis mesentérica
• Ascitis en un 10%
• Úlcera péptica
• Apendicitis
• Diverticulitis
• Náuseas, diarreas y molestias inespecíficas "peritonitis lúpica"
• Vasculitis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasmódico de naturaleza aguda, vómitos y diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos.
• Hepatomegalia "30%"

Manifestaciones neurológicas  

• Disfunción cognitiva leve "más frecuente".
• Cefalea "migrañosa o inespecífico"
• Crisis convulsivas de cualquier tipo.
• Depresión y ansiedad.

Anomalías de los linfocitos T

• nivel de calcio incrementado y sostenido en linfocitos T
• incremento moderado del inositol trifosfato
• reducción del PKC phosphorylation
• reducción del Ras señalado-MAPA-kinase-cascada
• deficiencia de la actividad de la proteína kinase A I.

Manifestaciones oculares

• Ceguera permanente por vasculitis retiniana.
• Conjuntivitis
• Epiescleritis
• Neuritis óptica
• Síndrome seco.

Manifestaciones renales  Debido al temprano reconocimiento y control del lupus eritematoso sistémico, la última etapa de la afectación renal se da en menos del 5% de los paciente. Es una de las principales causas de morbi-mortalidad en LES.

Casi todos los pacientes con lupus presentan depósitos de inmunoglobulina en los glomérulos, pero solo la mitad padece nefritis clínica, definida por proteinuria.

Al inicio asintomáticos y después edema del síndrome nefrótico.

Manifestaciones hematológicas  Bajo nivel plaquetario y del recuento de losglóbulos blancos se puede dar debido a la enfermedad o a los efectos secundarios del tratamiento farmacológico. Trombosis en vasos de cualquier calibre.

Puede haber émbolos al cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposición de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides

El anticoagulante lúpico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia, coagulación venosa o arterial recidivante, abortos recurrentes y valvulopatía. Al encontrarse asociado con hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos contra los factores de la coagulación VIII y IV el lupus también se manifiesta en el escroto

Manifestaciones pulmonares  Las manifestaciones más frecuentes son: pleuresía, que es una inflamación y una acumulación excesiva de líquido en las membranas que envuelven los pulmones y derrame pleural. La neumonitis lúpica causa disnea, fiebre y tos. En la radiografía se muestran infiltrados migratorios y atelectasia segmentaría. Los infiltrados en LES son más frecuentes por infección.

Manifestaciones cardíacas  Suelen presentar inflamación en varias partes del corazón:

• pericarditis,
• miocarditis y
• endocarditis.

La endocarditis del lupus eritematoso sistémico es característicamente no infecciosa, denominada endocarditis de Libman-Sacks, e implica tanto a la válvula mitral como a la válvula tricúspide. Puede haber insuficiencia valvular asociada.

La arterioesclerosis es mucho más frecuente y avanza mucho más rápido en pacientes con lupus eritematoso sistémico que en la población general. La pericarditis es la manifestación más frecuente del lupus cardiaco. Puede haber taponamiento por derrame pericárdico. La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte súbita e ICC "insuficiencia cardiaca congestiva". Puede haber infarto cardiaco por vasculitis.

Como Tratarlo

 Los brotes se tratan normalmente con esteroides, con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad para contener el proceso de la enfermedad, reduciendo la necesidad de esteroides y prevenir brotes. Los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad actualmente en uso son los antimaláricos (p.e. hidroxicloroquina), la azatioprina y el micofenolato. La ciclofosfamida se usa para nefritis severa u otras complicaciones de órganos dañados. Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente pueden desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis. De ahí que los esteroides sean evitados siempre que sea posible. Medidas tales como evitar los rayos solares (para prevenir problemas derivados de la fotosensibilidad) pueden también tener algún efecto. Otros inmunosupresores y trasplantes autólogos de células de lamédula ósea están siendo investigados 

En aquellos casos en los que los anteriores tratamientos han fracasado, se recurre al Rituximab. Este medicamento que elimina los linfocitos B, aunque se utiliza principalmente frente a la leucemia, ha ganado mucho peso como al tratamiento del lupus refractario.