La Púrpura Trombocitopénica Idiopática es una enfermedad hemorragica autoinmune causada por defecto en el número de plaquetascirculantes en sangre "<50,000 mm3" Ocurre en unos 5 casos por cada 100,000 nacidos vivos menores de 15 años. LaPúrpura son hematomas "equimosis" en la piel, característicos de la enfermedad, trombositopenia significa número de plaquetas bajo el valor normal, idiopática quiere decir que la etiología es la causa de la "trombocitopenia" es desconocida.
Los síntomas son diversos, afectando con mayor frecuencia a la piel el 100% de los casos, donde se produce Purpura palpable de distribución característica, más intensa en nalgas y extremidades inferiores. También dolores abdominales. Mientras que en adultos la afectación de otros órganos no es común, ésta sí se da frecuentemente en niños. La Purpura, la artritis y el dolor abdominal constituyen la "tríada clásica" de la enfermedad. El enrojecimiento de la piel se presenta en todos los casos con dolores articulares y artritis en el 80%, y dolor abdominal en el 62%. Algunos casos incluyen el hemorragia gastrointestinal como un cuarto criterio; esto ocurre en el 33% de los casos, a veces. La Púrpura típicamente aparece en las piernas y nalgas, pero puede llegar a verse también en los brazos, cara y tronco.
El dolor abdominal es generado por el cólico, y puede estar acompañado de náuseas, vómito, constipación o diarrea. Puede haber rastros de sangre o moco en las heces. Las manifestaciones gastrointestinales se deben a la vasculitis en ese territorio con la aparición de edema en la pared intestinal. Se manifiesta en forma de episodios dedolor abdominal de tipo cólico así como nauseas y vómitos. Puede causar diarrea o estreñimiento y si se daña la mucosa aparecerá rectorragia. La aparición de invaginacion intestinal es excepcional.
Las articulaciones involucradas tienden a ser los tobillos, rodillas y codos, pero la artritis en las manos y pies es posible
, la artritis es no erosiva y por tanto no causa deformidad permanente.
El cuarenta por ciento de los pacientes muestra evidencia de afectación renal, principalmente en forma de hematuria "sangre en la orina", pero solo un cuarto la tendrán en cantidades suficientes para ser observables sin pruebas de laboratorio.
Otros órganos, tales como el sistema nervioso central "cerebro y espina dorsal". Los pulmones pueden verse afectados, pero es algo mucho menos común que en la piel, intestino o riñones.
Del 40% de los pacientes que desarrollan afectación renal, casi todos muestran evidencias visible o con urinalisis "sangre en la orina". Más de la mitad también tienen proteinuria "proteína en la orina", la cual en la octava parte de los casos llega a ser tan severa para causar síndrome nefrotico "hinchazón generalizada debida al bajo contenido protéico de la sangre". Mientras que las anormalidades de la orina pueden tardar un largo tiempo, solo en el 1% de todos los casos el paciente desarrolla enfermedad renal crónica.
La hipertension "elevada presión sanguínea" también puede presentarse. La pérdida de proteínas junto con la elevada presión sanguínea, así como las características en la biopsia del riñón si se realiza, ayuda a predecir la progresión a una enfermedad renal avanzada.
Entre un 60 y un 90% de los casos pueden desarrollar síntomas articulares, generalmente artralgia, aunque algunos pacientes pueden presentar poliartritis que afecta fundamentalmente a rodillas y pequeñas articulaciones de la mano.
Afecta fundamentalmente a población infantil y adultos jóvenes aunque puede encontrarse a cualquier edad. Es más frecuente en varones. Teniendo relación con una respuesta acentuada del sistema inmune ante una infección. Se ha demostrado por varias tesis que se debe a un exceso de radicales libres, producidos por el sistema inmunitario para defenderse de una infección. Según otras tesis aparece disminuida la enzima glutatión reductasa, responsable de la eliminación de estos radicales. Presenta un predominio estacional, siendo más frecuente en primavera. Aunque aun se encuentra en estudio, puede tener factores hereditarios.
Tratamiento
El pronóstico es bueno y la mayoría se recobra espontáneamente, aunque en ocasiones recurre por semanas y meses. La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes que se comportarán como el primero, de forma no agresiva. En casos aislados la enfermedad adopta un curso crónico y cuando es así la causa de la muerte es la insuficiencia renal. Por lo general el tratamiento se indica si hay síntomas abdominales o articulares intensos y se realiza con corticoides como la prednisona en dosis altas "1 mg/kg/día" que alivia los signos articulares y abdominales durante un periodo de tiempo limitado. es importante seguir al pie de la letra la dieta apropiada, que consiste en una alimentación a base de productos naturales, sin conservantes, químicos o colorantes; en la mayoría de los casos se requiere una privación del chocolate o de cualquier otro producto que contenga cacao, debido a los agentes aceleradores que tiene este para el progreso de la enfermedad.
Estos tratamientos están reservados para los casos severos o con hemorragias importantes:
- Corticoides, Esteroides "prednisona"
- Gammaglobulinas
- Esplenectomia " la extirpación del bazo"
- Transfusión de sangre o plaquetas
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